三庚酸酯或可治疗法1型转运体缺陷综合征

脑降解紊乱的机制与病征复杂，由于许多问题始终可能，所以病患较为困难。正经常情况下，是脑能量降解的主要原料。1同型依赖同型缺失病症（G1D）由于SLC2A1基因组的基因，最终造成了脑内积聚减少。

G1D经常乏善可陈为发作高烧与脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模同型中会，G1D一系列不可或缺脑功能缺失，经常独立于血脑屏障之外的GLUT1依赖同型障碍，而增高脑组织内ppm可以减低病征。所写声称这些见到可能与人类G1D疾病之外，因此可以试图发展加强脑流入或提供有效替代底物的病患方式。

目前经常用G1D的发作饮茶疗法，仅能减低2/3病征的运动障碍或发作高烧，而且并非普遍耐受。有研究成果标示出，与生酮饮茶病患方式相反的，如三庚酸酰胺等营养物质可能会通过回补自由基，补充TCA（三羧酸循环）的中会间转化，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东北医学中会心的研究成果者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究成果，对三庚酸酰胺病患方式进行分析。研究成果结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

研究成果共纳入14名未接受生酮饮茶病患的1同型依赖同型缺失病症的儿童与。阻挠目的为，在受测者日经常饮茶中会补充食品级三庚酸酰胺。

由于都是发作高烧不明显，病征或家属的心里没法经常用分析。因此，研究成果者使用定量脑电图、脑心理学、血液分析、脑降解率的核磁共振检查等目的。

研究成果标示出，1名受测者（7%）没有经经常出现棘波；而其他受测者在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅约70%，基本上病征脑心理乏善可陈以及脑降解率增高。11名病征（78%），长期使用三庚酸脂后未经经常出现过敏反应。3名受测者（21%）乏善可陈为胃肠道病征，1（7%）名受测者病患中会断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要脑功能产生薄弱影响。另外，研究成果的观察指标可以构成一个不可或缺的框架，来分析降解性脑病（中会间降解转化障碍）的病患方式。

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主笔： neuro207