长年酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-16 10:39:24 来源：盐城癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特征的癌症，常指酒精中毒患者。近期，来自不丹科泽科德医学院眼科及认知科学的 James 等学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病，撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁未成年患者，20 年前开始有中度酗酒史，近一个同年乏善可陈造出近记忆及执行功能障碍，人格改变，步态亢进。

三幅 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）揭示大脑皮质轻度肿胀，整个大脑皮质高信号，结构留存

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以大脑皮质的中央层累及为主，背层和腹层相对留存，乏善可陈造出「三明治征」。其他累及的白质有前连合、后连合、额叶神经纤维束、大脑半球白质及大脑皮质中脚。

外科乏善可陈

认知障碍，步态异常，高血压发作及昏迷。

主要特色

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示大脑皮质高信号；

2. 磁共振核磁共振是关键的辅助诊断应用，可揭示 NAA/Cr 比值在癌症发作后的前 4 个同年下降，随后造出现乳酸峰、脂质峰，这些发掘造出与外科疼痛的恢复不符。

识别诊断

大脑皮质胶质瘤：占位效应导致大脑皮质肿大。

脱髓鞘：结核通常离散，垂直分布，呈 Dawson 拇指征。